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Sindrome di Guillain-Barrè: una malattia sconfitta dalla passione per il calcio
Oscar Tabarez, attuale ct della nazionale uruguaiana di calcio e vecchia conoscenza della Serie A italiana, nel luglio 2016 (a 69 anni) dichiara di essere affetto da una malattia neurologica rara che lo ha costretto anni fa sulla sedia a rotelle: stiamo parlando della sindrome di Guillain-Barrè, malattia autoimmune del sistema nervoso periferico che provoca progressivi disturbi motori e della sensibilità corporea.
A 2 anni di distanza dalla diagnosi, Tabarez sembra ancora provato dalla malattia sebbene abbia parzialmente ripreso a camminare con l’ausilio di una stampella. Ciò non gli ha impedito di guidare valorosamente la propria nazionale e di condurla in un mondiale che la squadra di Cavani e Suarez si appresta a vivere da protagonista.
Ma cos’è questa malattia e da cosa è provocata? Scopriamolo insieme.
Principale sospettato: un’infezione intestinale
La sindrome di Guillain-Barrè è sostenuta da una reazione immunitaria anormale che è a sua volta scatenata da un’infezione precedente: si pensa che alcune infezioni (in alcuni individui predisposti) possano creare uno sbilanciamento del sistema immunitario che perde il controllo e attacca altre componenti del proprio corpo.
Tra le infezioni più frequentemente coinvolte ritroviamo quelle sostenute da un batterio chiamato Campylobacter jejuni, responsabile soprattutto di gastroenteriti. Si pensa che questo batterio possa avere degli antigeni che somigliano alle componenti dei neuroni periferici, motivo per cui il sistema immunitario colpisce bersagli sbagliati (il fenomeno è definito cross-reazione per mimetismo molecolare).
Le manifestazioni neurologiche compaiono in genere 2-3 settimane dopo l’infezione, motivo per cui è fondamentale durante l’intervista indagare sugli eventi che hanno preceduto l’esordio dei sintomi neurologici.
Quanto è rara questa malattia?
La sindrome di Guillain-Barrè colpisce nel mondo circa 2-4 persone su 100.000. Può colpire tutte le fasce d’età ed entrambi i sessi, tuttavia sembra esserci una prevalenza di pazienti maschi e giovani adulti.
Segni e sintomi
La sindrome di Guillain-Barrè è una neuropatia periferica che colpisce i nervi, cioè le strutture nervose che permettono la comunicazione tra il sistema nervoso centrale (cervello e midollo spinale) e gli organi: i nervi sono ad esempio responsabili della contrazione muscolare volontaria e della sensibilità periferica. Quando il sistema immunitario attacca i nervi, questi non trasmettono correttamente i segnali elettrici, interrompendo la comunicazione tra cervello e il resto del corpo.
La malattia in genere esordisce con fastidiose sensazioni di formicolio o bruciore (dette parestesie) agli arti inferiori, a cui fa seguito un deficit di forza che diventa sempre maggiore fino a causare la paralisi della gambe. In questa fase il paziente può avere bisogno di bastoni, stampelle o spesso di sedia a rotelle.
L’evoluzione della malattia prosegue coinvolgendo progressivamente le parti superiori del corpo (paralisi ascendente), arrivando fino ai muscoli della faccia, degli occhi e della testa; questa è la fase più delicata poiché l’insufficiente contrazione dei muscoli della testa può impedire la masticazione e la deglutizione, e quindi l’alimentazione, ma anche la respirazione, rischiando di condurre il paziente verso l’insufficienza respiratoria e la morte per asfissia.
Oltre al sistema nervoso volontario, può essere coinvolto anche il cosiddetto sistema nervoso autonomo, responsabile della regolazione involontaria e automatica di alcuni organi interni (come cuore e intestino); la disregolazione a questo livello può provocare sbalzi della pressione arteriosa, alterazioni del ritmo cardiaco e anomalie nella motilità di intestino e vescica.
Diagnosi
La diagnosi di Guillain-Barrè necessita di un’accurata visita neurologica in cui si rilevano i deficit di forza e sensibilità, a cui si associa un esame elettroneurografico e una rachicentesi (cioè il prelievo di liquor cerebrospinale tramite puntura lombare).
Conseguenze e trattamento della sindrome
Sebbene esistano diverse varianti della sindrome di Guillain-Barrè, la maggior parte dei casi dimostra un andamento benigno, poiché nel 70% dei casi si ha recupero pressoché completo della funzionalità corporea entro 1 anno dall’esordio dei sintomi. La riabilitazione è lentamente progressiva e comincia nei mesi successivi alla degenerazione clinica.
Resta tuttavia fondamentale in fase acuta l’intervento terapeutico per accelerare la guarigione e impedire che l’avanzare della patologia provochi complicanze irreversibili e fatali.
Il trattamento consiste nel contrastare l’azione del sistema immunitario: mentre i cortisonici non sono efficaci, esistono due tipi di trattamento:
- La plasmaferesi, che è un intervento che permette di ripulire il plasma del paziente dagli anticorpi auto-reattivi responsabili della malattia.
- L’infusione di immunoglobuline, le quali hanno un’azione di modulazione benefica del sistema immunitario.
Vanno eventualmente associati interventi di sostegno respiratorio e cardiovascolare nei casi gravi.
Antonio Spiezia
Bibliografia
Barone P., Brunetti A., Cappabianca P., Filla A., Gangemi M., Maiuri F., Santoro L., Spaziante R., Sistema nervoso – Neurologia – Neurochirurgia – Neuroradiologia, Napoli, Idelson – Gnocchi , 2012
Sitografia
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/guillain-barre-syndrome/symptoms-causes/syc-20362793
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